OBJETIVO: O objetivo deste estudo é avaliar a incidência e características de morte súbita em pacientes com epilepsia refratária (SUDEP) e sua relação com cirurgia prévia e localização da lesão. MÉTODO: Estudo de Coorte realizado com 550 pacientes com epilepsia refratária seguidos no Programa de Epilepsia do Hospital Universitário da PUCRS, Porto Alegre, Brasil, entre Janeiro, 1992 e Julho, 2002. Os pacientes foram distribuídos em dois grupos (operados e não operados). Tipo de epilepsia, distribuição das descargas interictais e achados em RNM foram correlacionados com SUDEP. RESULTADOS: A incidência estimada de SUDEP foi 29:1000 indivíduos. A incidência de provável SUDEP nos 166 pacientes do grupo de não operados foi 1,2% e nos 384 pacientes no grupo operado 3,7% (OR=3,02, 95% IC 0,69-13,16) (p=0,11). Comparando os pacientes que morreram com os sobreviventes do grupo operado houve diferença significativa nas seguintes variáveis: pacientes com SUDEP apresentam uma predominância de crises epilépticas generalizadas (p=0,002), lesões extratemporais na RNM (p<0,001) e atividade epileptiforme na região extratemporal (p=0,001). CONCLUSÃO: A localização da lesão e as descargas extratemporais em pacientes tratados cirurgicamente com epilepsia refratária correlacionaram-se significativamente com SUDEP. Então, é possível que nestes pacientes uma doença sobrejacente possa estar envolvida na patogênese da SUDEP.

OBJECTIVE: The aim of this study was to verify incidence and characteristics of sudden unexpected death in patients (SUDEP) with refractory epilepsy and its relation to previous surgery and lesion localization. METHOD: A cross sectional study was carried out in a cohort of 550 patients with refractory epilepsy followed up by the Epilepsy Surgery Program of the University Hospital of PUCRS, Porto Alegre, Brazil, between January, 1992 and July, 2002. Patients were allocated in two groups (operated and non operated). Seizure type, distribution of interictal spikes and MRI findings were correlated with the SUDEP outcome. RESULTS: The estimated incidence of probable SUDEP amounted to 29:1000 individuals. Probable SUDEP occurred in 1.2% of the 166 patients of the non operated group and in 3.7% of the 384 patients who were operated (OR=3.02, 95% CI 0.69-13.16) (p=0.11). Comparing patients who died to patients alive in the operated group a significant difference was observed concerning the following variables: SUDEP patients had a predominance of generalized seizures (p=0.002), extratemporal lesion on MRI (p<0.001) and epileptiform activity over extratemporal regions (p=0.001). CONCLUSION: In surgically treated patients with refractory epilepsy, an extratemporal location of the lesion and of the epileptiform discharges significantly correlated to SUDEP. Thus it is possible that in those patients; the underlying disease may play a role in the pathogenesis of SUDEP.

Escalas de comprometimento neurológico são utilizadas na avaliação de novos tratamentos, no acompanhamento da evolução clínica e em decisões terapêuticas. Estudamos a confiabilidade de três escalas: a Escala de Rankin (ER), o Índice de Barthel (IB) e a National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) versadas em português, em 51 indivíduos com acidente vascular cerebral, estimando a concordância entre resultados de diferentes examinadores. Utilizamos os coeficientes de concordância Kappa e Coeficiente de Correlação Intraclasse. A ER teve coeficientes moderados, substanciais ou excelentes. No IB estes foram substanciais ou excelentes nos totais e nos itens, assim como quando foi estratificado em agrupamentos prognósticos e funcionais. A NIHSS apresentou coeficientes excelentes nos totais, substanciais nos itens e moderados e excelentes nas estratificações em grupos de pontos e de itens afins. Estes resultados indicam que as versões em português da ER, o IB e a NIHSS apresentam adequada confiabilidade.

Scales for the assessment of neurological impairment are employed in clinical trials, outcome evaluation and in therapeutic decisions. We evaluated the reliability of the Portuguese version of the Rankin Scale (RS), Barthel Index (BI) and the NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale) in 51 stroke patients, estimating the agreement of the results for examiners. The interrater reliability was measured using the Kappa Coefficient and Intraclass Correlation Coefficient. The RS showed moderate, substantial and excellent coefficients of agreement. The BI showed from substantial to excellent coefficients of agreement as a whole and also for its constituents. This scale was stratified in prognostic and functional groups, both presenting coefficients of agreement from substantial to excellent. The NIHSS presented excellent agreement on its total and substantial agreements on its individual items. The NIHSS was also stratified in groups of points, which presented moderate or excellent coefficient, and in groups of congruous items, wich showed a moderate to excellent agreement. These results suggest that the Portuguese version of the RS, BI and the NIHSS present adequate reliability.

A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, caracteriza-se pelo acometimento degenerativo progressivo de nervos cranianos bulbares em crianças. Foi descrita primeiramente por Fazio em 1892 e até a presente data somente 30 casos foram relatados na literatura. Acomete ambos os sexos, assumindo dois padrões clínicos, um de início precoce (idade <6 anos, predomínio de comprometimento respiratório) e outro de início tardio (6-20 anos, predomínio de comprometimento motor nos membros superiores). Descrevemos o caso de um menino com 4 anos, cujo primeiro sintoma foi estridor e disfunção respiratória grave, tendo inicialmente recebido diagnóstico de asma brônquica. O quadro evoluiu progressivamente, em aproximadamente 12 meses, para paralisia do V, VII, VIII, IX e X nervos cranianos, comprovada por acompanhamento clínico, exame físico e estudo eletrofisiológico de tronco cerebral.

Progressive bulbar palsy, also called Fazio -Londe disease, is characterized by progressive impairment of cranial nerves in children. It was first reported by Fazio in 1892 and until now only 30 cases have been published in the literature. Both sexes can be affected and clinical course can be divided on early (< 6 years age, predominance of respiratory symptoms) and late course (6-20 years of age, predominance of motor symptoms on superior limbs). We report a 4 years old boy that started with intense stridor and respiratory distress, initially being diagnosed as an acute asthma attack. Clinical signs worsened and 12 months latter he already had impairment of cranial nerves V, VII, VIII, IX and X confirmed by clinical examination and neurophysiological evaluation.

Objetivo: determinar a capacidade do sulfato de magnésio na prevenção da eclâmpsia em um grupo de gestantes com pré-eclâmpsia. Métodos: estudo caso-controle em 489 gestantes com o diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica (HAS) internadas no HCPA no período de janeiro de 1990 a janeiro de 1997. Para a aferição dos dados, as gestantes foram divididas em dois grupos: as que fizeram uso de sulfato de magnésio (grupo I) e as que não fizeram uso do sulfato de magnésio (grupo II). Todas as pacientes foram manejadas de acordo com o protocolo do Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do HCPA para tratamento de gestantes com HAS. Foram aferidas as seguintes variáveis: idade materna, raça, número de convulsões, número de convulsões em gestantes com uso de sulfato de magnésio, tempo de uso de sulfato de magnésio antes e após o parto, mortalidade materna; necessidade de internação em UTI, necessidade de ventilação assistida, e tempo de internação após o parto. Os dados foram avaliados por meio do pacote estatístico Epi-Info 6.0 com análise multivariada. A principal medida foi o uso de sulfato de magnésio. Resultados: não foram encontradas diferenças significativas entre os grupos de usuárias ou não de sulfato de magnésio quanto à idade materna, idade gestacional ou raça. As gestantes que receberam MgSO4 apresentaram médias de pressões diastólica e sistólica significativamente maiores. O grupo de usuárias de sulfato de magnésio teve maior tempo de internação hospitalar e mais necessidade de internação em UTI. A necessidade de uso de respirador artificial e o índice de morte materna foram semelhantes nos dois grupos. Vinte e duas pacientes das 353 gestantes apresentaram uma ou mais convulsões antes da internação. Seis gestantes (27,3%) apresentaram um ou dois novos episódios de convulsão e nenhuma paciente apresentou três ou mais convulsões após o uso sulfato de MgSO4. Conclusões: os resultados do estudo sugerem que as convulsões eclâmpticas podem ser evitadas pela utilização profilática rotineira do sulfato de magnésio.Deve ser considerada uma medida arriscada e indefensável, sob o ponto de vista ético, a decisão de não-utilização profilática do sulfato de magnésio em pacientes pré-eclâmpticas que estejam em trabalho de parto, ou que apresentem sinais clínicos de iminência de convulsão.

Purpose: to determine magnesium sulfate effectiveness to prevent eclamptic seizures in pregnant women diagnosed with preeclampsia. Methods: a case-control study involving 489 pregnant patients admitted to the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) with the diagnosis of hypertension between January 1990 and January 1997. The patients were divided into two groups: those who received magnesium sulfate (Group I) and those who did not (Group II). All patients were treated according to the hospital's standard protocol for the treatment of hypertensive pregnant women. The following variables were assessed: maternal age, race, number of seizures, number of seizures in patients receiving magnesium sulfate, period of magnesium sulfate administration, before and after delivery, maternal mortality, need of ICU care, need of mechanical ventilation and length of hospital stay after delivery. Data were assessed with Epi-Info 6.0 statistical package, using multivariate analysis. The main outcome measure was magnesium sulfate use. Results: no differences were found between the two groups in terms of maternal age, race or gestational age. Women who received magnesium sulfate had a higher mean systolic and diastolic blood pressure. Women in the intervention group had a longer hospital stay and a greater need of ICU care. Need of mechanical ventilation and maternal mortality were similar in the two groups. Twenty-two out of 353 women had one or more seizures before admission to the hospital. Six women (27.3%) had one or two additional seizures after magnesium sulfate administration. No subjects had three or more seizures after receiving magnesium sulfate. Conclusion: the results show that eclamptic seizures can be prevented by routine prophylactic magnesium sulfate administration.